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° Complications/Intérêt du dépistage précoce
Le phéochromocytome est une affection tumorale parfois maligne qui se développe à partir des cellules chromaffines de la médullo-surrénale (la partie interne de la glande surrénale), c'est une tumeur rare qui touche les sujets jeunes (20 à 55 ans) des deux sexes.
Le phéochromocytome est le plus souvent d'origine génétique (50% des cas sont supposés provoqués par des mutations génétiques), il est souvent associé à une ou plusieurs maladies : maladie de "Von Hippel-Lindau", une néoplasie endocrinienne multiple "NEM" ou une neurofibromatose 1. Cette tumeur induit une sécrétion excessive des catécholamines "Adrénaline" et "Noradrénaline", préférentiellement de la "Noradrénaline".
90% des phéochromocytomes sont localisés dans la médullosurrénale, les tumeurs extra-surrénaliennes existent et sont connues sous le nom de "paragangliomes", elles peuvent être localisées au niveau : 
- des paraganglions de la chaîne sympathique.
- de L'aorte, du glomus carotidien et du péricarde.
- du système génito-urinaire.
- des kystes dermoïdes.
- du rétro-péritoine.
- du cerveau.
Ils sont bilatéraux dans seulement 10 % des cas, et sont malins dans 7% des cas.
La sécrétion excessive des catécholamines par la tumeur provoque une vasoconstriction générale qui se traduit par une pâleur cutanée et un accès hypertensif "HTA". Une HTA paroxystique est le signe clinique majeur de cette tumeur. La triade classique de Ménard "céphalées, palpitations, sueurs" est très évocatrice, d'autres signes cliniques peuvent être présents:
- Troubles digestifs : nausées, vomissements, constipation.
- Paresthésies, tremblement et refroidissement des extrémités.
- Douleurs épigastriques et/ou thoraciques.
- Troubles visuels.
- Angoisse, anxiété.
- Dyspnée.
a. Diagnostic clinique :
Le phéochromocytome est suspecté devant une HTA paroxystique ou une HTA rebelle au traitement chez un sujet jeune. La triade de Ménard " céphalées, palpitations, sueurs" est fortement évocatrice mais inconstante.
b. Diagnostic biologique :
Il repose sur le dosage des catécholamines (Adrénaline et Noradrénaline) et de leurs métabolites plasmatiques (Métanéphrines) et urinaires (Métanéphrine et Normétanéphrine urinaires des 24h), dont le taux est très élevé. Il faut exclure dans les 8 jours précédant l’examen tous les médicaments pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines: béta bloquants, méthyldopa et lévodopa, clonidine, antidépresseurs tricycliques.
Les valeurs normales pour 24 heures sont les suivantes :
- Adrénaline et noradrénaline libres < 100 m cg (< 582 n mol).
- Métanéphrine totale < 1,3 mg (< 7,1 micromoles).
Le dosage des catécholamines plasmatiques (de demi-vie courte) est d’interprétation difficile. En revanche le dosage des Métanéphrines plasmatiques paraît très intéressant et pourrait supplanter les dosages urinaires plus difficiles à réaliser.
La normalité des valeurs n'exclut pas le diagnostic si le patient a une pression artérielle normale durant les prélèvements.
c. Imagerie :
- La tomodensitométrie TDM et l’IRM sont les examens de choix, permettant la localisation des tumeurs intra-abdominales ou thoraciques dans la quasi totalité des cas et leur analyse morphologique.
- La scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) doit compléter les techniques précédentes, elle permet l’exploration du corps entier à la recherche de localisations multiples, ectopiques, de métastases. Elle révèle de très petites lésions pouvant échapper au scanner ou à l’IRM
- Les tomographies d'émission de positons au 18F-DOPA ou aux analogues de la somatostatine marqués au 68Ga, plus simples à réaliser que la scintigraphie au MIBG et proposent une meilleure efficacité diagnostique.
Dans certains cas, la découverte d'un phéochromocytome est fortuite avec la pratique d’échographie ou de TDM prescrits pour une symptomatologie digestive ou lombaire.
Complications/Intérêt du dépistage précoce
Bien qu'ils sont rares, ils doivent être dépistés précocement pour les raisons suivantes :
- Ils représentent une cause curable d’hypertension artérielle.
- Ils peuvent être mortels à l’occasion d’une poussée hypertensive (AVC ischémique ou Infarctus du myocarde).
- Ils peuvent appartenir au cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple (associés aux maladies endocriniennes nécessitant une prise en charge et un suivi médical).
- Ils sont parfois malins avec forte probabilité de métastases.
Le traitement de choix est la chirurgie par voie laparoscopique.
La chirurgie est faite une fois l'HTA contrôlée par une association de deux médicaments anti hypertensifs : d'alpha- et de bêta-bloqueurs. Les plus utilisés sont le "phénoxybenzamine" 20 à 40 mg par voie orale 3 fois/jour et le "propranolol" 20 à 40 mg par voie orale 3 fois/jour, l'objectif est de stabiliser la pression artérielle < 130/80 mm Hg.
Lorsque qu'il existe des lésions surrénaliennes bilatérales chez un patient présentant une "NEM", de l'hydrocortisone (100 mg IV 2 fois/jour) doit être administrée avant et pendant la chirurgie afin d'éviter une insuffisance surrénalienne aiguë secondaire à la surrénalectomie bilatérale.
